Nadir görülen ‘gülme hastalığı’: Kurtulabilen yok

Kuru, 1950’li ve 1960’lı yıllarda Papua Yeni Gine’deki Fore halkı arasında ortaya çıktığında büyük bir korku yaratmıştı. All That’s Interesting adlı Instagram sayfasının paylaştığı bilgiye göre:

“1950’lerde Papua Yeni Gine’de araştırmalar yapan bilim insanları, yaklaşık 11.000 kişilik Fore kabilesiyle temasa geçti. Kısa sürede her yıl bu topluluktan 200 kişinin gizemli bir hastalık nedeniyle hayatını kaybettiğini öğrendiler.”

İlk başta hastalığın çevresel etkenlerden veya genetikten kaynaklandığı düşünülse de gerçek nedeninin çok daha rahatsız edici olduğu anlaşıldı…

BULAŞMA NEDENİ ‘TÖRENLE BEYİN TÜKETİMİ’

Hastalık en çok yetişkin kadınlar ve çocuklar arasında yaygındı. Çünkü bu gruplar, bir defin geleneği kapsamında hayatını kaybeden yakınlarının beyinlerini yiyor ve böylce hastalığı bulaştıran prion proteinlerine maruz kalıyordu.

Bir araştırmacının aktardığına göre:

“Eğer beden gömülürse kurtlar, platforma konulursa sinek larvaları yerdi. Fore halkı, sevilen birinin bedeninin böcekler tarafından değil, onu seven insanlar tarafından yenmesinin daha doğru olduğuna inanıyordu.”

Bu korkunç uygulama 1960’larda sona erdirildi; ancak hastalığın kuluçka süresi çok uzun olduğu için sonraki yıllarda da vakalar bildirilmeye devam etti.

KULUÇKA SÜRESİ 50 YILA KADAR UZUYOR

ABD merkezli Medline Plus sitesine göre hastalığın ortalama kuluçka süresi 10-13 yıl. Ancak bu sürenin 50 yıla kadar uzadığı vakalar da bildirilmiş durumda.

Hastalığa neden olan ‘prion’ adı verilen enfeksiyöz proteinler, en çok beyinde bulunduğu için beyin tüketimi en yüksek bulaşma riskini oluşturuyordu.

‘KURU’ HASTALIĞININ BELİRTİLERİ NELER?

“Kuru” kelimesi, Fore dilindaki “kuria” veya “guria” sözcüklerinden gelir ve “titreme” anlamındadır. Bu da hastalığın en belirgin semptomlarından biri olan kontrolsüz kas seğirmelerine işaret eder.

HeathLine sitesine göre belirtiler şöyle:

• Yürümekte zorluk
• Kaslarda istemsiz hareketler
• Koordinasyon kaybı
• Davranış ve ruh hali değişiklikleri
• Yeme güçlüğü
• Kontrolsüz, rastgele gülme veya ağlama nöbetleri
• İleri aşamalarda ciddi nörolojik bozulma ve bilinç kaybı

Bu kontrolsüz kahkaha nöbetleri, hastalığın ‘laughing sickness’ yani gülen hastalık olarka anılmasına neden olmuştur.

TEDAVİSİ VAR MI?

Maalesef kuru hastalığının bilinen bir tedavisi yok. Semptomlar başladıktan sonra hastalar genellikle bir yıl içinde hayatını kaybediyor.

University College London (UCL) web sitesine göre son kuru vakaları 2003, 2005 ve 2009 yıllarında görüldü ve bu kişilerde kuluçka süresinin 50 yılı aştığı kaydedildi.